J3-5507 — Letno poročilo 2013
1.
Mutacija v LARS2 genu, ki kodira mitohondrijski leucin-tRNA sintetazo, privedejo do prezgodnje odpovedi jajčnikov in izgube sluha pri Perrault sindromu

Genetski vzroki za prezgodnjo menopavzo (POF) so zelo heterogena skupina in vključujejo do sedaj 10 znanih genov. Dokazali smo nove mutacije v genu LARS2, ki kodira mitohondrijsko leucil-tRNA sintetazo: c.1077delT, c.1886C)T in vodi do premika bralnega kodona. Tako se spremeni specifična katalitična domena beljakovinskega ostanka. LARS2 je drugi gen mitohondrijske tRNA-sintetaze, za katerega smo ugotovili, da prisotnost mutacij vodi do Perrault sindroma, kar podpira domnevo, da ima ustrezno delovanje mitohondrijev ključno vlogo pri vzdrževanju delovanja jajčnikov in sluha.

COBISS.SI-ID: 777388